Tumeurs rares

En cancérologie générale, on appelle habituellement « cancers rares » les tumeurs qui représentent moins de 1 pour 100 des cancers. Selon ce critère, tous les cancers des enfants sont des cancers rares.
En oncologie pédiatrique on convient d'appeler « tumeurs rares » celles dont on observe moins de 10 cas par an, en France. Ces tumeurs touchent différents organes :

Tumeurs germinales

Les tumeurs germinales malignes sont des tumeurs issues de la transformation de cellules primitives, destinées à donner les ovules, chez la femme, ou les spermatozoides, chez l’homme. Ces tumeurs sont majoritairement localisées aux organes génitaux mais elles sont parfois aussi localisées dans le cerveau, le médiastin ou la région sacro-coccygienne. Elles peuvent se trouver plus rarement dans d'autres localisations.

Tumeurs génitales

Les tumeurs des organes génitaux sont, chez l’enfant et l’adolescent, le plus souvent les tumeurs des gonades.

Chez les filles,

Tumeurs du foie pédiatriques

Chez l’enfant, les tumeurs malignes prenant naissance dans le foie sont rares : elles ne représentent que 1,1% des tumeurs malignes pédiatriques. Quatre-vingt-dix pour cent d’entre elles sont soit des hépatoblastomes (2/3), soit des hépatocarcinomes (1/3). Les tumeurs mésenchymateuses malignes représentent les 10% restant.  Les tumeurs bénignes du foie représentent environ le tiers des tumeurs du foie chez l’enfant. La plupart sont liées au développement excessif de vaisseaux sanguins.

Tumeur desmoïde

La fibromatose agressive ou tumeur desmoïde est une tumeur des tissus mous, rare chez l'enfant. Elle se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses. Elle est constituée de cellules allongées ressemblant aux cellules normales des tissus fibreux (fibroblastes).

Sarcomes des parties molles (TMM)

Les sarcomes de parties molles (ou tumeurs mésenchymateuses malignes – TMM) regroupent des tumeurs développées à partir des tissus de soutien : tissus conjonctif, vasculaire, nerveux ou adipeux. Ces tumeurs se définissent par les tissus qu'elles reproduisent. Ce sont des tumeurs rares, dont les causes ne sont pas connues.

Rhabdomyosarcome

Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent. Il représente 60 à 70% des cas et environ 5% de l'ensemble des tumeurs solides à ces âges. On l'observe surtout à deux âges différents : chez l'enfant de moins de 5 ans et chez l'adolescent. On observe une légère prédominance masculine. Cette tumeur est rarechez l'adulte.

Tumeurs osseuses

Les tumeurs osseuses malignes sont rares et touchent plus particulièrement les adolescents et les jeunes adultes.

Les deux principaux types de tumeur osseuse maligne dans cette tranche d'âge (90% des tumeurs malignes osseuses) sont :

• l'ostéosarcome
• le sarcome d'Ewing

Les 10% restant se répartissent entre des tumeurs très rares :

Ostéosarcome

L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes osseuses ou cancers osseux (tumeurs prenant naissance dans l’os) chez les adolescents et les jeunes adultes. L’ostéosarcome touche environ 100 à 150 nouveaux patients par an en France. La majorité de ces ostéosarcomes (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 25 ans. Il existe une prédominance masculine (1 fille atteinte pour 1,4 garçon).