Tumeurs génitales

Les tumeurs des organes génitaux sont, chez l’enfant et l’adolescent, le plus souvent les tumeurs des gonades.

Chez les filles,

Les tumeurs des ovaires sont les plus fréquentes. Dans cet organe, les tumeurs germinales malignes sont les plus habituelles, mais d’autres types de tumeur existent et doivent être connus. Les tumeurs malignes de l’ovaire représentent environ 20 à 35% des tumeurs ovariennes. Elles touchent surtout les préadolescentes et les adolescentes et sont rares chez les nourrissons. Au cours d’une maladie maligne générale comme une leucémie ou un lymphome, il peut y avoir une atteinte des ovaires. Cette atteinte est alors le plus souvent bilatérale.
Le traitement consiste en une chimiothérapie adaptée au type histologique. La chirurgie, en particulier l’ablation de l’ovaire, n’est pas nécessaire.
Ces ovaires même touchés par un lymphome, peuvent être fonctionnels après le traitement. On distingue 5 types de tumeurs de l’ovaire :

• Tumeurs germinales malignes
• Tumeurs des cordons sexuels
• Tumeurs épithéliales malignes
• Gonadoblastome
• Tumeurs ovariennes secondaires

Les tumeurs de la vulve, du vagin et de l’utérus sont très rares et habituellement de natures très différentes de celles observées chez la femme adulte. Des rhabdomyosarcomes ainsi que des tumeurs germinales malignes, ont leur point de départ au niveau de la vulve, du vagin ou du col utérin. Ces tumeurs démarrent exceptionnellement dans l’utérus. Les lymphomes utérins sont exceptionnels.

Chez les garçons,

Les tumeurs de pénis sont exceptionnelles. Il peut s’agir d’un carcinome, d’un mélanome ou de l’extension d'un rhabdomyosarcome dans le pelvis ou la région périnéale.

Les tumeurs du testicule sont les plus fréquentes, mais devant une grosse bourse, on cherche en priorité une tumeur germinale maligne testiculaire mais aussi des tumeurs des bourses ou du cordon spermatique.
Les tumeurs non germinales du testicule sont très rares, il peut s’agir d’un rhabdomyosarcome paratesticulaire, une localisation testiculaire d’une leucémie aiguë ou d’un lymphome non hodgkinien, d’une séminome des testicules est exceptionnel chez l'enfant.

Le gonadoblastome est rare. Il survient, comme pour la localisation ovarienne, chez des garçons porteurs d'une anomalie chromosomique, et souvent sur des testicules qui ne sont pas descendus dans les bourses. Le testicule n'est en général pas fonctionnel et son ablation est nécessaire. On réalise aussi des biopsies sur l’autre testicule, afin de vérifier l’absence de tissu tumoral.

Diagnostic

Tumeurs ovariennes

Le diagnostic de tumeur ovarienne est évoqué devant une augmentation de volume de l’abdomen, des douleurs abdominales et plus rarement devant une puberté précoce ou un tableau d’urgence chirurgicale secondaire à une torsion de l’ovaire ou à une rupture tumorale.

L’échographie abdominale et pelvienne permet de localiser la tumeur au niveau de l’ovaire et de décrire sa nature (solide ou pleine de liquide), son hétérogénéité et son volume. La radiographie de thorax permet de rechercher d’éventuelles métastases pulmonaires. Le dosage d’HCG et d’AFP identifie le caractère sécrétant ou non de la tumeur. Pour les tumeurs non sécrétantes, la chirurgie initiale permettra de différencier une tumeur bénigne d’une tumeur maligne. Pour les tumeurs sécrétantes, la chirurgie initiale n’est réalisée que pour les tumeurs localisées dont l’ablation est possible sans mutilation majeure.

Stratégie thérapeutique

Selon le type de tumeur de l’ovaire, le traitement consiste en l’ablation unilatérale de l’ovaire et de la trompe concernée. La chimiothérapie n’est prescrite qu’en cas de dissémination