Tumeurs osseuses
Les tumeurs osseuses malignes sont rares et touchent plus particulièrement les adolescents et les jeunes adultes.
Les deux principaux types de tumeur osseuse maligne dans cette tranche d'âge (90% des tumeurs malignes osseuses) sont :
Les 10% restant se répartissent entre des tumeurs très rares :
- le chondrosarcome
- l'adamantinome
- le chordome
- les lymphomes osseux
Les progrès de l'imagerie, le développement du traitement multidisciplinaire avec l'utilisation d'une chimiothérapie initiale "adjuvante" et de traitements chirurgicaux conservateurs ont considérablement diminué le risque de récidive et amélioré la survie ainsi que les résultats fonctionnels à long terme pour les enfants et les jeunes touchés par ces tumeurs.
Diagnostic
Les signes conduisant au diagnostic de tumeur osseuse sont souvent peu spécifiques. La douleur reste le principal signe d'appel. D'intensité variable, permanente ou transitoire, elle est le plus souvent localisée à la zone tumorale mais peut être projetée (ressentie à distante de la zone de la tumeur). C’est la répétition et la persistance de ces douleurs, leur caractère insomniant (empêchant de dormir) ou inhabituel (sciatique chez l’enfant ou l’adolescent) puis l’apparition d’une tuméfaction (grosseur) qui amène le médecin à demander des examens (radiographie, scanner et IRM) qui feront suspecter le diagnostic.
Il importe de ne pas négliger cette symptomatologie douloureuse inhabituelle chez l'enfant, l'adolescent et le jeune adulte. En particulier, les douleurs de la colonne vertébrale et plus encore les sciatiques sont anormales dans cette tranche d’âge et doivent toujours être explorées.
Les autres signes dépendent de l’atteinte des organes de voisinage (proches de la tumeur) :
- Les lésions du sacrum ou du bassin peuvent évoluer sans douleur jusqu'à provoquer des troubles neurologiques par compression nerveuse ou mécanique (troubles moteurs, de la miction ou de la défécation).
- Une tumeur d'une côte qui se développe uniquement dans le thorax peut se manifester par des troubles respiratoires ou par un épanchement dans la plèvre (liquide autour du poumon).
- Une tumeur de la colonne vertébrale peut se manifester par des signes de compression de la moelle épinière ou d’une racine nerveuse.
La perception d'une masse est inconstante. Elle n'est pas spécifique des tumeurs malignes et peut se voir dans certaines tumeurs bénignes.
Parfois, les tumeurs osseuses sont révélées par une fracture pathologique, fracture survenant avec un traumatisme peu important sur un os fragilisé par la maladie.
Stratégie thérapeutique
Les principes généraux du traitement communs aux sarcomes osseux (ostéosarcome et sarcome d’Ewing) sont résumés dans le schéma ci-dessous et comprennent trois phases qui sont toutes importantes pour contrôler la maladie, obtenir la rémission (période où on ne détecte plus de maladie sur les examens), minimiser les risques de récidive de la maladie et maximiser les chances de guérison. Ils sont basés sur la pluridisciplinarité et se discutent dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) d’oncologie pédiatrique (patients de moins de 18 ans) et/ou dédiée au sarcome (patients de plus de 18 ans), dès les examens diagnostiques. Ces RCP réunissent oncologues, chirurgiens, radiothérapeutes, radiologues et pathologistes et ont pour objectif de définir la stratégie thérapeutique la plus adaptée pour chaque patient.
La stratégie thérapeutique dépend du type de tumeur osseuse, de la localisation de la tumeur primitive et de son extension (métastases présentes ou non au diagnostic), et commence dès la réalisation de la biopsie au diagnostic.
La rareté de ces tumeurs nécessite que la prise en charge d’un patient avec une tumeur osseuse se fasse dans un milieu spécialisé dès les examens diagnostiques. Les centres experts en « sarcome osseux » tels que Gustave Roussy, ont été identifiés et structurés dans le réseau national ResOS (REseau structuré par l'Inca des centres experts des Sarcomes OSseux) par l’Institut National du Cancer.
