Néphroblastome

Qu'est-ce que le néphroblastome ?

Le néphroblastome, appelé aussi tumeur de Wilms, est le cancer du rein le plus fréquente chez l'enfant. Il représente entre 5% et 14% de l'ensemble des cancers de l'enfant (1 cas toutes les 10 000 naissances, près d’une centaine de cas par an en moyenne en France).

La tumeur de Wilms apparaît habituellement chez l'enfant de moins de 5 ans, mais elle peut être parfois diagnostiquée chez un enfant plus âgé et, exceptionnellement, à l'âge adulte.

C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l'adulte. Il s'agit d'une tumeur dite embryonnaire car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du rein de l'embryon.
Il n'existe pas de cause connue à l'origine de cette tumeur. La recherche n'a pas démontré des liens entre le développement d'un néphroblastome et l'environnement, l'alimentation, la manière dont vit l'enfant, ou les facteurs psychologiques.

Dans seulement 10% des cas, le néphroblastome est associé à des malformations (par exemple, anomalies des voies urinaires ou génitales, mais également une asymétrie du corps dite "hémihypertrophie") liées à des anomalies génétiques qui peuvent en favoriser la survenue. Il ne s'agit pas là de formes familiales avec une transmission génétique.

Comment peut-on diagnostiquer le néphroblastome ? 

Ce sont, très souvent, les parents lors d'un bain ou de l'habillage, ou le médecin à l'occasion d'un examen abdominal systématique qui sentent une boule (masse) dans le ventre chez l'enfant. Celle-ci est souvent volumineuse (impression de "gros ventre"), la plus part du temps chez un enfant en excellent état général. Plus rarement, du sang dans les urines (hématurie), une fièvre et/ou des douleurs abdominales dues à la distension abdominale ou à un saignement dans la tumeur vont permettre de faire le diagnostic.

En plus de l'examen clinique du médecin, d'autres examens seront nécessaires. La prise de sang ne permet pas de faire ni d'exclure un diagnostic de néphroblastome. Des examens d'imagerie (échographie, scanner ou IRM) seront effectués pour mieux localiser la masse et pour voir si la tumeur ne s'est pas propagée à distance (métastase), notamment au niveau des poumons et du foie. Dans de rares cas, si le radiologue soupçonne une autre tumeur, une biopsie de la masse (prélèvement au bloc opératoire d'un petit morceau afin de le faire analyser au microscope) peut être effectuée pour en confirmer la nature. 
A la fin de ces examens, le médecin peut dire qu'il s'agit d'une tumeur du rein qui peut être limité au rein (localisé), avoir des localisations à distance (métastatique, ou stade 4) ou toucher les deux reins (bilatéral, ou stade 5).

Quel est le traitement du néphroblastome ? 

La prise en charge du néphroblastome a bénéficié d'importants progrès thérapeutiques, avec aujourd'hui en moyenne 90% de guérison. Ceci est devenu possible grâce à une prise en charge spécialisée.

Le traitement du néphroblastome commence la plus part du temps par une chimiothérapie initiale. Celle-ci est adaptée à l'enfant et a le but principal de rendre la chirurgie plus aisée et réduire le risque de rupture de la masse dans le ventre. Cette phase dure de 4 semaines (néphroblastome localisé) à 6 semaines (néphroblastome métastatique) voir plus si néphroblastome bilatéral, et comprend habituellement l'association de médicament. 

La chirurgie (ablation du rein = néphrectomie) est indispensable pour enlever tout le rein malade. En quelques semaines, le rein restant augmente de volume et assure une filtration normale. L'examen sous le microscope de la pièce opératoire permet de faire un diagnostic définitif (un néphroblastome dans 95% des cas), d'en connaître le niveau d'agressivité (histologie de bas risque,  risque intermédiaire/standard et haut-risque) et le stade local (diffusion locorégionale).

Ces informations sont indispensables pour proposer le traitement postopératoire le plus adapté à chaque enfant, notamment la meilleure combinaison de chimiothérapie, et l’indication à la radiothérapie de la zone tumorale locale ou des métastases.   

La durée du traitement après la chirurgie varie selon le niveau d’agressivité de la maladie (stade et histologie), entre 4 et 34 semaines. Dans de très rares cas, il pourrait ne pas y avoir de traitement postopératoire.

Une radiothérapie au niveau de la loge rénale, voire plus rarement tout l'abdomen, et au niveau des métastases sera donnée dans certains cas en fonction du stade local, de l'histologie et de l'évolution des métastases sous chimiothérapie.

Après la fin du traitement 

Le suivi des enfants sera effectué tous les trimestres pendant les deux premières années, puis espacé progressivement, essentiellement à la recherche de métastases, en réalisant une radiographie pulmonaire (recherche de métastases pulmonaires) et une échographie abdominale (recherche de métastases sur le rein controlatéral ou dans le foie).

Pendant les années qui suivent la fin du traitement, le cancer peut réapparaître. Cela s'appelle une récidive. S'il réapparaît à l'endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive locale. S'il réapparaît dans des tissus ou des ganglions lymphatiques situés près de l'endroit où il a d'abord pris naissance, on parle de récidive régionale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps (par exemple, poumons et/ou foie) : on parle alors de récidive ou de métastase à distance. Un traitement de la récidive sera proposé prenant en compte les traitements déjà reçus. 

Le suivi aura aussi pour objectif la recherche de séquelles éventuelles (complications plus ou moins tardives et durables de la maladie ou du traitement) : insuffisance rénale (suivi du rein restant), insuffisance cardiaque et, plus tard, risque de deuxième cancer et chez le garçon, troubles de la fertilité.

Il est recommandé d'éviter si possible les médicaments toxiques pour le rein, éviter un excès de protéines dans le régime alimentaire, et garantir une bonne hydratation pour garder en bonne santé le rein restant.

Points clés

• Le néphroblastome est la tumeur rénale la plus fréquente chez l'enfant 
• Dans le 10% des cas le néphroblastome peut être associée à des malformations 
• Le traitement consiste en de la chimiothérapie, ablation du rein malade et parfois de la radiothérapie 
• Le type et la durée du traitement dépendent du stade et de l'histologie précise de la maladie au moment de la chirurgie.
• Le taux moyen de guérison est de 90%