Tumeurs du foie pédiatriques

Chez l’enfant, les tumeurs malignes prenant naissance dans le foie sont rares : elles ne représentent que 1,1% des tumeurs malignes pédiatriques. Quatre-vingt-dix pour cent d’entre elles sont soit des hépatoblastomes (2/3), soit des hépatocarcinomes (1/3). Les tumeurs mésenchymateuses malignes représentent les 10% restant.  Les tumeurs bénignes du foie représentent environ le tiers des tumeurs du foie chez l’enfant. La plupart sont liées au développement excessif de vaisseaux sanguins.

Devant une augmentation de volume de l’abdomen, associée, si la tumeur est très volumineuse, à des douleurs ou à des troubles digestifs, on va suspecter une tumeur du foie. L’augmentation de l’alpha-foeto-protéine permet de faire le diagnostic d’hépatoblastome ou d’hépatocarcinome et de suivre son évolution sous traitement. Le diagnostic nécessite aussi une imagerie de qualité (échographie, scanner ou IRM). Les hépatoblastomes présentent moins de signes physiques que les hépatocarcinomes.
L’objectif du traitement est, essentiellement, d’aboutir à une ablation chirurgicale complète de la tumeur. Ceci nécessite, le plus souvent, une chimiothérapie initiale, suivie d’une chirurgie puis d’une chimiothérapie complémentaire.

Le pronostic des hépatoblastomes est meilleur que celui des hépatocarcinomes.

Diagnostic

Le signe révélateur d’une tumeur du foie de l’enfant est habituellement une augmentation de volume de l’abdomen associée, si la tumeur est très volumineuse, à des douleurs ou à des troubles digestifs. Au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d’hépatoblastome ne présentent pas de symptômes alors que dans le cas des hépatocarcinomes, il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère, une perte de poids, un manque d’appétit.
Plus rarement, le diagnostic sera porté devant une puberté précoce, liée à la sécrétion anormale d‘une hormone, la gonadotrophine chorionique humaine bêta (ou ß-HCG), par la tumeur, et ce, quel que soit le type tumoral : hépatoblastome ou hépatocarcinome.

Stratégie thérapeutique

Hépatoblastomes

Rarement, les hépatoblastomes totalement retirables et sans métastases seront traités par une chirurgie initiale, suivie d’une chimiothérapie post-opératoire. La plupart des tumeurs sont opérées après chimiothérapie. La chirurgie doit, à la fois permettre l’ablation complète des tissus tumoraux et la conservation des vaisseaux nécessaires à l’irrigation et au drainage du foie restant. L‘ablation chirurgicale des métastases à distance, contribue aussi au traitement des enfants atteints d’hépatoblastome lorsqu’elles n’ont pas disparu sous chimiothérapie.

Lorsque leur nombre est limité, la résection des métastases pulmonaires améliore le pronostic. Elle peut être réalisée en même temps que la chirurgie de la tumeur du foie.

La radiothérapie peut avoir une place dans le traitement des hépatoblastomes incomplètement retirés. Cependant ses indications sont très limitées.

Lorsque la tumeur envahit tout le foie, la transplantation de foie peut être indiquée, si la maladie répond à une chimiothérapie initiale. Le pronostic de ces enfants rejoint celui des enfants ayant eu une chirurgie partielle du foie : la survie à 5 ans atteint 80%.

Hépatocarcinomes

Les hépatocarcinomes sont moins chimiosensibles. Les rares tumeurs opérées d’emblée sont traitées en post-opératoire par une association de Cisplatine et de Doxorubicine. Cependant, la plupart des enfants reçoivent une chimiothérapie pré-opératoire associant Cisplatinum, Doxorubicine et parfois Carboplatine.

Comme pour l’hépatoblastome, dans le cas où la tumeur serait impossible à retirer et si elle répond à une chimiothérapie première, la transplantation hépatique peut être indiquée. Le pronostic de ces enfants rejoint celui des enfants ayant subi une ablation partielle du foie. Chez les enfants porteurs d’un hépatocarcinome, les rechutes locales et/ou métastatiques sont plus fréquentes. La réponse au traitement est d’environ 50%. Une exception à cette règle est le carcinome dit fibrolamellaire qui se caractérise par sa lente évolution. Soixante pour cent de ces tumeurs sont opérables au diagnostic.

Recherche

Parmi les travaux de recherche menés à Gustave Rousy sur les tumeurs germinales, l'étude Méta AFP vise à déterminer si une décroissance insuffisante de l’alphafoetoprotéine (AFP) est associée à un plus mauvais pronostique dans les tumeurs germinales extra-cérébrales pédiatriques et/ou les hépatoblastomes.