Parmi les tumeurs de la surrénale, le corticosurrénalome est une tumeur maligne de la glande surrénale, qui se développe aux dépens de la couche externe appelée cortex surrénalien. Elle est également désignée sous le nom de carcinome du cortex surrénalien. Le corticosurrénalome est une tumeur très rare (1 à 2 cas par an par million d’habitants).
Diagnostic et bilan
Le diagnostic de corticosurrénalome est établi le plus souvent lors de l’analyse de la pièce opératoire après chirurgie. L’anatomopathologiste confirme la tumeur du cortex surrénalien et établit un score histologique, appelé score de Weiss, qui évoque la malignité lorsque il est supérieur ou égal à trois avec présence de mitoses en nombre important.
Plusieurs examens vont être pratiqués afin de faire un bilan de la maladie ; celui ci a pour objectif la recherche de sécrétions hormonales, le bilan d’extension tumorale et le dépistage des rares cas à prédisposition familiale.
- Le bilan hormonal : il recherche une évaluation de la sécrétion des glucocorticoïdes, des stéroïdes sexuels et de leurs précurseurs et dosages des minéralocorticoïdes. Ce bilan est réalisé par prise de sang et analyse d’urines essentiellement
- Le bilan d’extension : est pratiqué par tomodensitométries abdominale et thoracique (scanner), scintigraphie osseuse, IRM, TEP au FDG (ou PET scan).
- Une enquête génétique familiale est rarement indiquée ; elle ne sera proposée que lorsque la présentation clinique personnelle ou familiale évoque cette possibilité.
Traitements
Chirurgie
Le traitement est essentiellement chirurgical et a pour objectif la résection complète de la tumeur, des ganglions atteints et des éventuelles lésions extra surrénales. S’il existe des métastases hépatiques, celles ci peuvent également être enlevées au cours de la même intervention. La chirurgie pourra être également proposée pour traiter les rechutes locales et/ou métastatiques.
Comme pour toutes les pathologies rares, la prise en charge initiale d'un corticosurrénalome dans un centre expert est recommandé car l’obtention d’une résection complète carcinologique de la tumeur est un des principaux facteur pronostique.
Centre de référence en matière de traitement des tumeurs surrénaliennes, Gustave Roussy prend en charge le traitement chirurgical de tous les corticosurrénalomes. Un partenariat avec le centre hépato biliaire de l'hôpital Paul Brousse et avec l'Hôpital Marie Lannelongue du Plessis-Robinson permet d'assurer la chirurgie des corticosurrénalomes localement avancés nécessitant une expertise en chirurgie vasculaire et/ou hépatique.
La prise en charge à Gustave Roussy s'appuie sur un plan de soins personnalisé, établi de manière concertée entre les spécialistes des différentes disciplines, en tenant compte du caractère unique de chaque patient.
Traitement médical
Le traitement médical est envisagé en cas de chirurgie incomplète ou impossible ou en traitement adjuvant après chirurgie. Il fait appel au Lysodren (Mitotane, Op’DDD) auquel on associera souvent un traitement substitutif et à la chimiothérapie notamment basée sur le cisplatine. Actuellement, de nouvelles molécules sont en cours d’évaluation dans le cadre de protocoles d’essais cliniques.
Traitements loco-régionaux
Des traitement loco-régionaux , radiothérapie externe, chimio-embolisation hépatique, radiofréquence peuvent être utilisés seuls ou associés au traitement médical.
Le corticosurrénalome étant une maladie grave exposant à des rechutes, un risque d’extension loco-régionale et des métastases à distance, un suivi régulier, par une équipe spécialisée multidisciplinaire est indispensable. La surveillance repose sur des examens d’imagerie et des dosages hormonaux.