Tumeur desmoïde

La fibromatose agressive ou tumeur desmoïde est une tumeur des tissus mous, rare chez l'enfant. Elle se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses. Elle est constituée de cellules allongées ressemblant aux cellules normales des tissus fibreux (fibroblastes).

Sarcomes des parties molles (TMM)

Les sarcomes de parties molles (ou tumeurs mésenchymateuses malignes – TMM) regroupent des tumeurs développées à partir des tissus de soutien : tissus conjonctif, vasculaire, nerveux ou adipeux. Ces tumeurs se définissent par les tissus qu'elles reproduisent. Ce sont des tumeurs rares, dont les causes ne sont pas connues.

Rhabdomyosarcome

Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent. Il représente 60 à 70% des cas et environ 5% de l'ensemble des tumeurs solides à ces âges. On l'observe surtout à deux âges différents : chez l'enfant de moins de 5 ans et chez l'adolescent. On observe une légère prédominance masculine. Cette tumeur est rarechez l'adulte.

Tumeurs osseuses

Les tumeurs osseuses malignes sont rares et touchent plus particulièrement les adolescents et les jeunes adultes.

Les deux principaux types de tumeur osseuse maligne dans cette tranche d'âge (90% des tumeurs malignes osseuses) sont :

• l'ostéosarcome
• le sarcome d'Ewing

Les 10% restant se répartissent entre des tumeurs très rares :

Ostéosarcome

L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes osseuses ou cancers osseux (tumeurs prenant naissance dans l’os) chez les adolescents et les jeunes adultes. L’ostéosarcome touche environ 100 à 150 nouveaux patients par an en France. La majorité de ces ostéosarcomes (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 25 ans. Il existe une prédominance masculine (1 fille atteinte pour 1,4 garçon). 

Sarcome d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est la deuxième tumeur osseuse maligne la plus fréquente après l’ostéosarcome chez les adolescents et les jeunes adultes. Le sarcome d’Ewing touche environ 80 à 100 nouveaux patients par an en France. La majorité des cas (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 5 à 25 ans. Cependant, ces tumeurs peuvent se rencontrer avant 5 ans et après 30 ans. 

Lymphomes non Hodgkiniens

Les lymphomes malins, dits "non-Hodgkiniens" (LNH), sont un groupe hétérogène de tumeurs du système lymphatique liées à une multiplication anormale et maligne des cellules lymphoïdes (lymphocytes B ou T). Les LNH se distinguent des leucémies de l'enfant par la quantité de cellules tumorales dans la moelle qui y est inférieure à 25%. Au-delà de ce chiffre, on parle de leucémie.

Les LNH sont classés selon le type cellulaire impliqué. Il s’agit des lymphomes :

Le lymphome de Hodgkin

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin, ou maladie de Hodgkin, est lié à la prolifération incontrôlée de lymphocytes B anormaux appelés cellules de Reed-Sternberg.

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. Il s'agit d'une tumeur maligne dérivée des cellules à l'origine du système nerveux sympathique et peut être retrouvée en avant de la colonne vertébrale.

Néphroblastome

Qu'est-ce que le néphroblastome ?

Le néphroblastome, appelé aussi tumeur de Wilms, est le cancer du rein le plus fréquente chez l'enfant. Il représente entre 5% et 14% de l'ensemble des cancers de l'enfant (1 cas toutes les 10 000 naissances, près d’une centaine de cas par an en moyenne en France).

La tumeur de Wilms apparaît habituellement chez l'enfant de moins de 5 ans, mais elle peut être parfois diagnostiquée chez un enfant plus âgé et, exceptionnellement, à l'âge adulte.